크로이츠펠트-야콥병 두번째 의인성 CJD추정 환자확인

 

 

크로이츠펠트-야콥병 Creutzfeldt-Jakob disease, CJD다른이름인간광우병

크로이츠펠트-야콥병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환이다. 프리온(prion)이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질(protein)과 비리온(virion: 바이러스 입자)의 합성어이며 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스, 곰팡이, 기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자이다. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증(spongiform encephalopathy)이 발생한다. 전 세계에 걸쳐 산발적으로 발병하며, 비교적 급격히 진행되는 고위 대뇌기능과 소뇌기능의 저하, 근육간대경련 그리고 뇌파검사상 관찰되는 1~1.5Hz의 예파(sharp wave, 뇌파상 돌발성 이상파로 볼 수 있는 날카로운 모양의 파)가 특징적으로 나타난다. 크로이츠펠트-야콥병 CJD는 20년 정도 잠복기 후 발병하며 뇌가 스펀지처럼 변하면서 기능을 잃어 대개 1년 안에 사망에 이르게 하는 병으로 감염 경로에 따라 네 가지 형태로 분류할 수 있는데, 이 중

1)변형 단백질이 축적되면서 뇌기능이 퇴화하는 산발성  크로이츠펠트-야콥병(sporadic CJD)가 가장 흔하고 전체의 85% 정도를 차지한다.

2)유전적 소인에 따른 가족성 크로이츠펠트-야콥병(familial CJD)은 10~15% 정도를 차지하며 프리온 단백질의 유전 정보를 갖고 가지고 있는 유전자인 PRNP의 돌연변이에 의해 발병된다.

3)치료 과정에서 걸리는 의인성  크로이츠펠트-야콥병(iatrogenic CJD)은 1~2% 정도를 차지한다.

4)광우병에 걸린 소의 부산물을 섭취한 후 발생하는 변종 크로이츠펠트-야콥병(variant CJD)은 전체 크로이츠펠트-야콥병 환자의 극히 일부분에 해당된다.

우리나라에서 처음으로 의인성(醫因性) 크로이츠펠트-야콥병(iatrogenic CJD)에 걸려 사망한 사례가 확인됐다. 이 환자는 23년 전 뇌수막종 치료 때 독일에서 들여온 뇌경막을 이식받았는데 그 제품(라이요듀라)은 CJD를 일으키는 물질(프리온)의 감염력을 제거하지 않은 것이었다고 한다

지금까지 20개국에서 400건 이상의 사례가 보고된 바 있다.

감염 원인은 대부분 사망자의 뇌 경질막 이식, 뇌하수체 호르몬 이식, 각막 이식 및 이식 과정에서의 감염된 수술 장비 등이다.

김 교수팀은 사망 환자의 뇌경질막을 추출해 동물의 뇌에 이식하는 실험을 통해 '라이요두라(Lyodura)'라는 뇌경질막 제품이 CJD 감염의 원인이었음을 최종적으로 확인했다. 국내에서 CJD 진단을 위해 이뤄진 첫 생체검사였다.

생체검사는 확진을 위해 꼭 필요한 것으로 일본에서는 지난 2009년부터 이 검사를 통해 뇌경질막 이식을 통한 CJD 환자를 135명 찾아냈다

다음은 일문일답 전문이다.

- 이번에 처음으로 iCJD 환자가 발생했다고 하는데.

"이게 우리나라에 얼마나 (감염이) 됐는지 확인을 할 수 없다. 확진이 되기 위해서는 부검을 해야 하는데, 우리나라의 일반 정서상 신체훼손에 대한 거부정서가 있어서 부검을 잘 안 한다. 유족 입장에서 부검을 해서 얻을 실익도 없고. 확진을 할 수 없는 상황이기 때문에 얼마나 (이와 같은 사례가) 있었는지 얘기하기 어렵다."

- 이번이 첫 사례가 아닐 수도 있다는 얘긴가.

"CJD가 의심된다고 확진 판정을 할 수 없는 게 부검을 해야 알 수 있기 때문이다. 환자가 사망할 때까지 기다려야 한다는 거다. 다른 장기는 살아 있는 상태에서 검사를 할 수 있지만, 뇌조직은 의심이 된다고 하더라도 환자가 죽기 전까지 확진을 할 수 없다. 어쩔 수 없이 발견이 늦어질 수밖에 없다. 우리나라에 그런 케이스가 더 있었을 가능성이 충분히 있는데, 부검을 잘 안한다. 병원 측에서도 의심이 가더라도 부검을 잘 안 하고 싶어 한다. 프라이온이 통상적인 멸균 소독으로는 안 되니까 별도의 시설이 필요하고, 따라서 비용이 많이 든다. 이번에 한림대학교에서 부검한 건 보건복지부에서 (관련 프로젝트) 예산지원을 하니까 할 수 있었던 거고, 다른 대학병원에서는 잘 하지 않는다. 한국에서 iCJD로 사망한 최초의 사례라는 건 우리나라의 부검 비율이 현저하게 떨어진다는 얘기라고 봐야 한다. 잠복기간이 20~30년 되기 때문에 아직까지는 (얼마나 많은 사례가 있는지) 실증이 안됐다고 봐야 한다.

CJD 자체는 우리나라에서도 임상 보고가 꽤 되어 있다. 확진된 경우가 드물 뿐이다. CJD의 종류가 여러 가지 있는데 하나는 산발성(sCJD)이고, 하나는 이번에 확진된 의인성(iCJD)이다. 이건 의사의 시술에 의해서 생기는 거고, 광우병으로 문제가 됐던 게 변종(vCJD)이다. 산발성은 꽤 보고된 사례가 있고, 이번 거는 의인성이다. 변종은 아직 (사례에 대해) 이야기가 안 되고 있다. iCJD의 경우, 70년대에는 사람 시신에서 추출해낸 성장호르몬이나 뇌경막 같은 것들을 가지고 (시술의) 재료로 많이 썼다. (이번에 확인된 환자도 1987년 뇌막 수종 치료를 위해 ‘라이요두라’라는 독일산 수입 뇌경막을 이식받은 것으로 밝혀졌다.) 그렇게 시술 과정에서 발병된 사례는 외국에서 이미 많다. 그러나가 위험성이 발견되다 보니 요즘에는 유전자제조를 이용하거나 동물장기 등으로 대체하고 있다."

- 보건당국에서는 이번에 확진된 iCJD가 인간광우병(vCJD)과는 전혀 무관하다고 발표했다.

"광우병하고 다르다는 건 쇠고기를 먹어서 생긴 게 아니라는 점을 정부에서 강조하고 싶어 하기 때문이라고 본다. 수술 때문에 생기는 하나의 부작용 비슷하게 발표를 한 건데, 사람들은 일단 쇠고기를 먹어서 생긴 것만 아니면 괜찮다고 생각하니까 그런 게 아닌가 싶다. 그러나 이번에 확인된 환자와 비슷한 시점에 (‘라이요두라’를 시술받아) 뇌수술을 받은 분들은 감염됐을 가능성이 상당히 있다. 병원에서 멸균소독 장치를 안 갖춘 상태에서 다른 환자가 시술을 받았다면, (수술 과정에서) 감염됐을 가능성도 높다. 따라서 전수조사를 하는 게 맞다. 광우병과는 직접 연관이 없더라도 안심하라고 할 게 아니라, 감염 사실이 확인됐다면 제품이 들어온 경로를 추적해서 전수조사를 해야 한다고 본다. 당시 문제의 제품을 광범위하게 썼을 가능성이 높다."

 

韓 두번째 의인성 CJD추정 환자확인

수술 등을 통해 크로이츠펠트야콥병(CJD)에  감 염된 것으로 추정되는 의인성(醫因性) CJD 환자가 또다시 발견됐다.

국내에선 지난 7월 감각장애와 정신이상, 운동장애 등의 증상을 보이다 숨진 54 세 여성 이후 두 번째 사례다.

질병관리본부는 지난 7월 서울 소재 병원으로부터 산발성CJD(sCJD)로 진단받고 법정감염병신고체계를 통해 신고된 48세 남성의 병력을 조사한 결과, 뇌경막 이식 후 발생한 의인성CJD(iCJD) 사례로 확인됐다고 8일 밝혔다.

조사에 따르면 이 환자는 1988년 5월 외상에 따른 뇌실질 출혈로 수술을 받았고, 당시 뇌경막 이식(dura-graft)과 뇌경막 대용제인 '라이오듀라(Lyodura)에 관한 의무기록도 남아 있었다.

그러나 환자에게 이식된 뇌경막이 어떤 경로를 통해 수입되고 유통됐는지 등의 이력은 확인할 수 없었다.

이에 따라 질병관리본부는 신경과학회, 대한의사협회, 대한병원협회 등에 산발성CJD로 의심되는 환자들의 과거 수술력 등 의인성 CJD 관련 병력을 자세히 기록해 줄 것을 요청했다.

아울러 2000년 이후 법정감염병신고체계로 신고된 CJD 환자를 포함, 각급 병원 의 의무기록을 통해 확인 가능한 CJD 환자들을 대상으로 수술력 등 의인성 CJD 위험 요인 노출 여부를 확인하는 추적조사를 진행할 예정이다